Prospecto: información para el usuario BETAFACT 50 Ul/ml polvo y disolvente para solución inyectable Factor IX de coagulación humano

Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

-    Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.

-    Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.

-    Este medicamento se le ha recetado solamente a usted, y no debe dárselo a otras personas aunque tengan los mismos síntomas que usted, ya que puede perjudicarles.

-    Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se trata de efectos adversos que no aparecen en este prospecto.

Contenido del prospecto:

1.    Qué es BETAFACT y para qué se utiliza

2.    Qué necesita saber antes de empezar a usar BETAFACT

3.    Cómo usar BETAFACT

4.    Posibles efectos adversos

5.    Conservación de BETAFACT

6.    Contenido del envase e información adicional

1. Qué es BETAFACT y para qué se utiliza

BETAFACT es un medicamento que pertenece a la clase de los antihemorrágicos. El principio activo es el factor IX de coagulación humano, una proteína que está presente de forma natural en el organismo. El papel de esta proteína es asegurar una coagulación normal de la sangre y evitar que las hemorragias duren demasiado tiempo.

BETAFACT se utiliza para compensar la falta de factor IX de coagulación y, de este modo, prevenir y tratar las hemorragias (sangrados) en pacientes con hemofilia B.

La hemofilia B es una enfermedad hereditaria caracterizada por la falta de una proteína llamada factor IX de coagulación. Esta falta produce trastornos de la coagulación.

2. Qué necesita saber antes de empezar a usar BETAFACT

No use BETAFACT

■    si es alérgico (hipersensible) al principio activo (factor IX) o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (consultar la lista de los demás componentes incluidos en la sección 6. "Contenido del envase e información adicional");

■    si es alérgico (hipersensible) a la heparina o a sus derivados;

■    si ha tenido en el pasado una disminución en el número de plaquetas debido a un medicamento que contiene heparina;

■    si su médico le ha dicho que es alérgico a la heparina, póngase en contacto con él antes de tomar este medicamento.

Advertencias y precauciones

Su médico debe evaluar los posibles beneficios del tratamiento con BETAFACT frente a los riesgos de complicación en ciertas situaciones:

1-    Debido a la experiencia clínica limitada

■    en niños menores de 6 años,

■    en pacientes que no han sido previamente tratados.

2-    Debido al riesgo de formación anómala de coágulos en la sangre (complicaciones tromboembólicas)

■    en pacientes con signos de degradación de los coágulos de sangre (fibrinolisis),

■    en pacientes que presentan formación de múltiples coágulos en la circulación sanguínea (coagulación intravascular diseminada),

■    en recién nacidos,

■    si se acaba de someter a una intervención quirúrgica,

■    si su coagulación de la sangre es anormalmente alta,

■    si tiene enfermedad hepática.

Su médico le pedirá unos análisis de sangre para detectar los signos de estas complicaciones lo antes posible. Riesgo de reacciones alérgicas

Debido al riesgo de alergias (ver sección 4. "Posibles efectos adversos") durante la administración del factor IX, las primeras inyecciones de BETAFACT deben realizarse bajo supervisión médica para poder administrar inmediatamente el tratamiento de las alergias en caso necesario.

Su médico le informará de los signos de alerta de una reacción alérgica (ver sección 4. "Posibles efectos adversos"). Si presenta uno de ellos, deje de usar inmediatamente el tratamiento y acuda al médico para comenzar el tratamiento adecuado dependiendo del tipo y de la severidad de la reacción.

Después de tratamientos repetidos con BETAFACT, su sistema inmunitario puede reaccionar al factor IX produciendo inhibidores (anticuerpos anti-factor IX). La aparición de estos inhibidores podría reducir la eficacia del tratamiento. Su médico debe realizarle análisis de sangre periódicamente para controlar la aparición de estos inhibidores y determinar la cantidad.

Se ha demostrado un vínculo entre la presencia de inhibidores del factor IX y la aparición de reacciones alérgicas. Por lo tanto:

■    si presenta reacciones alérgicas después de usar factor IX, le deben realizar análisis para detectar la presencia de inhibidores;

■    si se detectan inhibidores del factor IX, la posibilidad de presentar reacciones alérgicas severas durante la inyección del factor IX es mayor.

Uso de BETAFACT con otros medicamentos

Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando o ha utilizado recientemente otros medicamentos, incluso los adquiridos sin receta.

Hasta la fecha no se han observado interacciones entre BETAFACT y otros medicamentos.

Embarazo y lactancia

No se ha evaluado el uso de BETAFACT en mujeres embarazadas o en periodo de lactancia.

Si está embarazada o en periodo de lactancia, su médico debe evaluar los beneficios del tratamiento con BETAFACT. Deberá comparase el posible beneficio de este tratamiento con los riesgos que conlleva.

Consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar cualquier medicamento.

Conducción y uso de máquinas:

No se han realizado estudios sobre los efectos en la capacidad para conducir y utilizar máquinas.

Información importante sobre algunos de los componentes de BETAFACT

BETAFACT contiene sodio. Este medicamento contiene aproximadamente 2,6 mg de sodio por ml de producto (13 mg por vial de 5 ml, 26 mg por vial de 10 ml, 52 mg por vial de 20 ml). Debe tenerlo en cuenta si sigue una dieta sin sal o baja en sal.

BETAFACT contiene trazas de otras proteínas humanas además de factor IX. Estas proteínas también pueden desempeñar un papel en la aparición de reacciones alérgicas.

BETAFACT contiene heparina y puede causar reacciones alérgicas y una disminución del número de células sanguíneas, lo que puede afectar a la coagulación.

Información sobre medidas de seguridad debido al origen de BETAFACT

BETAFACT se elabora a partir de plasma humano (la parte líquida de la sangre).

Cuando los medicamentos se preparan a partir de sangre o plasma humanos, se siguen ciertas medidas para evitar la transmisión de infecciones a los pacientes.

Estas medidas incluyen:

•    Selección cuidadosa de donantes de sangre y plasma a través de entrevistas médicas para garantizar que las personas con riesgo de ser portadoras de infecciones queden excluidas,

•    Análisis de cada donación y de las mezclas de plasma para detectar signos de infecciones causadas por virus.

El proceso de fabricación del medicamento también incluye etapas que pueden eliminar o inactivar virus.

A pesar de estas medidas, cuando se administran medicamentos derivados de la sangre o del plasma humanos, no se puede excluir totalmente la posibilidad de transmisión de infecciones. Esto también se aplica a virus emergentes o de naturaleza desconocida y a otros tipos de infecciones.

Las medidas tomadas con BETAFACT se consideran efectivas para virus encapsulados como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH o el virus del SIDA), el virus de la hepatitis B y el virus de la hepatitis C.

Las medidas tomadas pueden tener un valor limitado frente a virus no encapsulados como el virus de la hepatitis A y el parvovirus B19. La infección por parvovirus B19 puede ser grave para mujeres embarazadas (infección del feto) y para sujetos que padecen ciertos tipos de anemia o una inmunodeficiencia.

Se recomienda que los pacientes que reciben periódicamente factores de coagulación sean vacunados adecuadamente (hepatitis A y B).

Se recomienda encarecidamente que cada vez que reciba una dosis del medicamento, se registren el nombre y el número de lote del producto para establecer un registro de los lotes utilizados.

3. Cómo usar BETAFACT

El tratamiento deberá iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la hemofilia.

Dosis

Su médico le indicará la dosis adecuada de BETAFACT.

La dosis y la frecuencia adecuadas dependen de lo siguiente:

■    su peso,

■    severidad de la hemofilia,

■    la localización y el grado de hemorragia,

■    su estado de salud,

■    y, en ciertos casos, la operación a la que vaya a someterse (por ej.: intervención quirúrgica, extracción dental, etc.).

Su médico le recomendará que se realice análisis de sangre durante el tratamiento para controlar:

■    los niveles de factor IX,

■    la presencia de inhibidores del factor IX.

En función de los resultados de los análisis, su médico podrá decidir adaptarle la dosis y la frecuencia de las inyecciones.

La dosis adecuada se expresa en el número de unidades (UI).

Frecuencia de administración

Su médico le indicará con qué frecuencia se deben administrar las inyecciones de BETAFACT.

Rara vez es necesario administrar más de una inyección de BETAFACT al día.

Su médico adaptará la frecuencia de las inyecciones en función de la severidad de la hemorragia y de la eficacia del tratamiento.

Al final de este prospecto, en el apartado destinado a profesionales del sector sanitario, se muestra una tabla que describe la frecuencia y duración del tratamiento en varias situaciones.

Forma y vía de administración

Este medicamento debe inyectarse en una vena mediante perfusión.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este producto, pregunte a su médico o farmacéutico.

Si usa más BETAFACT del que debiera

Póngase inmediatamente en contacto con su médico o farmacéutico.

No obstante, no se han notificado casos de sobredosis con factor IX de coagulación humano.

Si olvidó usar BETAFACT

No use una dosis doble para compensar las dosis olvidadas.

4. Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, BETAFACT puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Se han observado reacciones de hipersensibilidad o alérgicas (generalizadas o locales) en diferente medida en los pacientes tratados con productos que contienen factor IX de coagulación humano tales como:

•    hinchazón (angioedema),

•    sensación de quemazón y escozor en el lugar de la inyección,

•    escalofríos,

•    enrojecimiento,

•    erupciones cutáneas generalizadas o locales (urticaria generalizada, reacción urticante),

•    dolores de cabeza (cefalgia),

•    disminución de la tensión arterial (hipotensión),

•    fatiga extrema (letargo),

•    náuseas, vómitos,

•    agitación,

•    latido cardiaco acelerado (taquicardia),

•    opresión de pecho,

•    hormigueo,

•    sibilancias (de tipo asmático).

En algunos casos, estas reacciones han progresado a anafilaxia grave. Consultar también la sección 2. "Riesgo de reacciones alérgicas" para saber cómo reaccionar ante una situación así.

En algunos casos, dichas reacciones alérgicas se han asociado a la aparición simultánea de inhibidores del factor IX (ver sección 2. "Qué necesita saber antes de empezar a usar BETAFACT").

Se han descrito casos de alteración de la función renal (síndrome nefrótico) en personas que presentan inhibidores del factor IX (ver sección 2. "Qué necesita saber antes de empezar a usar BETAFACT").

En raros casos se ha observado un aumento de la temperatura corporal (hipertermia).

Los pacientes con hemofilia B pueden desarrollar anticuerpos (inhibidores) al factor IX (ver sección 2 -"Riesgo de reacciones alérgicas"). No se observaron estos inhibidores durante los ensayos clínicos realizados con BETAFACT en 11 pacientes que no habían sido tratados previamente.

La formación de coágulos que bloquean los vasos sanguíneos y causan:

•    infarto de miocardio

•    coagulación intravascular diseminada (múltiples coágulos en la circulación sanguínea)

•    embolia pulmonar (coágulos en los vasos que irrigan los pulmones)

•    trombosis venosa (coágulo en una vena)

puede estar asociada al uso de preparados de factor IX de baja pureza. El uso de factor IX de alta pureza como BETAFACT rara vez se asocia a este tipo de efectos.

BETAFACT contiene heparina y puede causar reacciones alérgicas y una disminución del número de células sanguíneas, lo que puede afectar a la coagulación.

Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se trata de efectos adversos que no aparecen en este prospecto.

5. Conservación de BETAFACT

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta del vial y caja. Conservar en nevera (entre 2°C y 8°C). No congelar.

Conservar en el embalaje exterior para protegerlo de la luz.

Este medicamento debe usarse inmediatamente después de la reconstitución.

Para fines de uso ambulatorio, se puede sacar el producto de la nevera durante un solo periodo de hasta 6 meses a una temperatura que no exceda de 25°C, sin superar la fecha de caducidad. Al final de este periodo, el producto no se debe volver a poner en la nevera y se debe eliminar. La fecha en la que se sacó el producto de la nevera debe registrarse en el embalaje exterior.

No use BETAFACT si la solución está turbia o con depósitos.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

Contenido del envase e información adicional

Composición de BETAFACT

El principio activo es factor IX de coagulación humano a la concentración de 50 Ul/ml después de la reconstitución. Una vez reconstituido con 5, 10 o 20 ml de agua para inyectables, un vial contiene 250 UI/5 ml, 500 UI/10 ml, 1000 UI/20 ml de factor IX de coagulación humano.

La actividad específica de BETAFACT es de media 110 UI/mg de proteína total.

Los demás componentes son:

cloruro de sodio, heparina sódica, clorhidrato de lisina, arginina, citrato sódico y agua para inyectables.

Aspecto del producto y contenido del envase

BETAFACT se presenta como un polvo y un disolvente para solución inyectable en viales de cristal, un sistema de transferencia y una aguja con filtro. BETAFACT se comercializa en tamaños de envases de 250 UI/5 ml, 500 UI/10 ml y 1000 UI/20 ml.

Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación:

LFB-BIOMEDICAMENTS

3, avenue des Tropiques BP 305 - Les Ulis 91958 Courtaboeuf Cedex FRANCIA

Fecha de la última revisión de este prospecto: Septiembre de 2012

Esta información está destinada únicamente a médicos o profesionales del sector sanitario:

La dosis adecuada se expresa en el número de unidades (UI) calculado utilizando la siguiente fórmula:

Número de unidades a administrar = peso corporal (en kg) x aumento deseado en los niveles de factor IX (%) (UI/dl) x 0,93

Frecuencia de administración

Para cada episodio hemorrágico enumerado a continuación, la actividad del factor IX no debe caer por debajo de los niveles dados en el periodo correspondiente. Puede emplearse esta tabla para establecer la pauta posológica eficaz en los siguientes episodios hemorrágicos e intervenciones quirúrgicas:

Intensidad de la hemorragia/ Tipo de intervención quirúrgica	Niveles diana de factor IX en plasma (%) (UI/dl)	Frecuencia de las inyecciones (horas)/Tiempo de tratamiento (días)
Hemorragias:
Hemartrosis incipiente, hemorragia muscular o hemorragia oral.	20 a 40	Repetir cada 24 horas durante al menos 1 día, hasta que el dolor remita o detener la hemorragia.
Hemartrosis más extensa, hemorragia muscular o hematoma.	30 a 60	Repetir la inyección cada 24 horas durante un período de 3-4 días o más hasta recuperar la amplitud de movimiento y haya cesado el dolor.
Hemorragias con peligro de muerte tales como hemorragia cerebral, hemorragia en el cuello o hemorragia abdominal mayor.	60 a 100	Repetir la inyección cada 8-24 horas hasta controlar la hemorragia.
Cirugía:
Menor, incluida la extracción dental	30 a 60	Cada 24 horas, durante al menos 1 día, hasta detener la hemorragia.
Mayor	80 a 100 (pre- y posoperatorio)	Repetir las inyecciones cada 8-24 horas hasta la curación adecuada de la herida; continuar tratamiento durante al menos otros 7 días manteniendo un nivel de factor IX entre el 30% y el 60% (UI/dl).

En ciertas circunstancias, se podrán necesitar cantidades superiores de BETAFACT a las calculadas, especialmente en el caso de la dosis inicial.

Durante el curso del tratamiento, se aconseja una determinación apropiada de los niveles de factor IX para establecer la dosis a administrar y la frecuencia de las perfusiones repetidas. En el caso de intervenciones quirúrgicas mayores en particular, es indispensable la monitorización precisa de la terapia de sustitución por medio de análisis de la coagulación (actividad del factor IX en plasma). La respuesta al factor IX de coagulación humano de cada paciente individual puede variar, consiguiendo diferentes niveles de recuperación in vivo y demostrando diferentes semividas.

En la profilaxis a largo plazo para la hemofilia B severa, la dosis recomendada es de 20 a 40 UI de BETAFACT por kg de peso corporal a administrar cada 3 a 4 días.

En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, puede ser necesario aumentar la dosis o acortar el tiempo entre inyecciones.

Se debe monitorizar a los pacientes por si desarrollan inhibidores del factor IX. Si no se obtienen los niveles esperados de actividad de factor IX en plasma, o si la hemorragia no se controla con la dosis adecuada, se deberá realizar un ensayo para determinar la presencia de inhibidor del factor IX. Si el inhibidor está presente en niveles inferiores a 10 Unidades Bethesda (UB) por ml, la administración de factor IX de coagulación humano adicional puede neutralizar el inhibidor. En pacientes con títulos de inhibidor superiores a 10 UB o con una alta respuesta anamnésica, deberá considerarse el uso de concentrado de complejo de protrombina activado (aPCC) o de factor VII activado (FVIIa). Estas terapias deberán ser dirigidas por médicos con experiencia en el cuidado de pacientes con hemofilia.

En los ensayos clínicos, 11 niños menores de 6 años han recibido tratamiento con BETAFACT, con una pauta posológica similar a la de los adultos.

El polvo por lo general se disuelve instantáneamente y deberá disolverse completamente en menos de 5 minutos.

La solución debe ser transparente.

Las soluciones turbias o con depósitos no deben utilizarse.

Este medicamento no debe mezclarse con otros.

No diluir el producto reconstituido.

Administración:

Extraer el producto en una jeringa estéril utilizando la aguja con filtro suministrada.

Retirar la aguja de la jeringa.

Conectar la jeringa a una aguja intravenosa; sacar el aire de la jeringa, desinfectar la piel encima de la vena e introducir la aguja.

Inyectar lentamente por vía intravenosa como una dosis individual inmediatamente después de la reconstitución, a una velocidad máxima de 4 ml/minuto.

Conservación después de la reconstitución:

Por motivos de esterilidad, el medicamento debe usarse inmediatamente. Sin embargo, se ha demostrado la estabilidad física y química durante el uso durante 3 horas a 25°C después de la reconstitución.